8 datos sobre la fibrosis pulmonar idiopática. Una enfermedad rara, más no huérfana

1. FPI  es una enfermedad crónica.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica debilitante, de causa desconocida, que produce una cicatrización permanente de los pulmones, con la resultante dificultad respiratoria y reducción de la capacidad pulmonar.

2. La FPI afecta a más hombres.

Afecta más frecuentemente a los hombres, con proporción 6:1 con respecto a las mujeres. Además, es más común en personas con edad mayor de 55 años.

3. Existe gran investigación sobre la FPI.

Es una enfermedad rara, pero no huérfana. De hecho, en el INER se ha investigado de manera importante. En México, se estima una incidencia de 6-12 casos por cada 100 mil habitantes.

4. El diagnóstico de FPI es complicado.

Los pacientes tardan hasta dos años en ser diagnosticados porque los signos y síntomas que ocasiona la FPI son inespecíficos (como tos crónica, estertores crepitantes y disnea).

5. Hasta el momento la FPI tiene un mal pronóstico.

Actualmente, el pronóstico de la FPI es malo, pues alrededor de 50% de los pacientes no vive más de dos o tres años después del diagnóstico. Por ello, este padecimiento se compara con distintos tipos de cáncer.

6. ¿Cómo se diagnostica el FPI?

El diagnóstico se obtiene por exclusión y requiere el trabajo de un equipo multidisciplinario (incluye patólogo, neumólogo, radiólogo). Sin embargo, el papel del médico de primer nivel es esencial al detectar a buen tiempo una posible fibrosis pulmonar y referir a los pacientes con el especialista indicado.

7. La FPI no es curable.

La FPI no es curable. Sin embargo, existen terapias antifibrosantes aprobadas que logran retrasar el progreso de la enfermedad. Se están investigando varios agentes terapéuticos que atacan ciertos aspectos de la fisiopatología de la enfermedad.

8. Ya existe un registro de los pacientes con FPI.

El 7 de noviembre de 2017, se presentó el Registro de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI), una plataforma que recopila los datos sobre la presencia de esta enfermedad en Latinoamérica. Los médicos pueden ingresar al REFIPI los datos de sus pacientes con FPI en la página web de la Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT): 

La información que presentamos fue aportada por:

  • Doctora Ivette Buendía Roldán (Jefa del Laboratorio de Investigación Traslacional en Envejecimiento y Enfermedades Fibrosantes, del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias [INER]),

  • Doctora Mayra Edith Mejía Ávila (Jefe de Servicio de la Clínica de Enfermedades Fibrosantes del Pulmón, del INER) y

  • Doctor Omar Barreto (Jefe de residentes del INER).